高乳糜微粒血症的治疗方法

高乳糜微粒血症是一种罕见的遗传性代谢缺陷，主要表现为患者体内缺乏脂蛋白脂肪酶，使血液中的甘油三酯和乳糜微粒浓度升高。这种病症十分罕见，每百万人中约有一到两例患者，患者体内的血液无法承受任何脂肪颗粒，而且这类患者在饮食方面需要禁食正常餐饮。

药物治疗

目前，针对高乳糜微粒血症的药物治疗主要包括新型N-乙酰半乳糖胺(GalNAc)结合的反义寡核苷酸Olezarsen（IONIS-APOCIII-LRx）。这是一种可以选择性地抑制APOCIII的合成，从而降低甘油三酯水平的药物。在第73届美国心脏病学会科学年会上公布了Olezarsen治疗高乳糜微粒血症的研究结果，并同步发表于NEJM杂志。在这项3期全球、多中心、随机、双盲、安慰剂对照试验中，研究人员共招募了66名患者，并将患者按照1:1:1随机分配至Olezarsen治疗，剂量分别为80毫克(n=22)、50毫克(n=21)或安慰剂(n=23)，每4周皮下注射一次，持续53周。结果显示，基线时，患者的甘油三酯平均水平(±SD)为2630±1315mg/dl，71%的患者在过去10年内患有急性胰腺炎。接受80毫克高剂量Olezarsen组，6个月的甘油三酯水平显著降低(-43.5%;95%CI,-69.1至-17.9;P0.001)，而接受50毫克剂量的甘油三酯水平则没有显著降低(-22.4%;95%CI,-47.2至2.5;P=0.08)。

此外，药物Glybera也被欧盟委员会批准用于治疗脂蛋白脂肪酶缺乏症，这是一种极其罕见的遗传性疾病。Glybera通过修复基因缺陷来治疗疾病，但是价格非常昂贵，预计每名患者的花费将高达125万欧元(约合160万美元)。这创造了现代医药的新纪录。

饮食治疗

除了药物治疗，饮食疗法也是高乳糜微粒血症治疗的基础。患者需要长期限制饮食中脂肪的含量，以维持血浆中三酸甘油脂的浓度少于2000mg/dL。具体的饮食建议包括节制饮食中的油脂达到或少于20g/天，或使油脂摄取占每天摄取总能量中的15%以下。这样的饮食调整通常能减少血浆中的三酸甘油脂，避免症状的出现。

手术治疗

对于某些特殊情况，如患者存在高泌乳素血症，可能需要进行手术治疗。手术疗法适合于巨腺瘤出现压迫症状者，以及肿瘤抗药、溴隐亭治疗无效和嫌染细胞瘤等多种垂体激素分泌者。现行的经蝶显微手术(trans-sphenoidalmicrosurgery)是一种安全、方便、易行的治疗方法，手术前后配伍用溴隐亭可提高疗效。

其他治疗方法

还有一些其他的治疗方法，如基因治疗。例如，欧盟委员会已批准了西方世界首个基因治疗药物Glybera，该药来自荷兰生物技术公司uniQure。Glybera用于治疗脂蛋白脂肪酶缺乏症，这是一种极其罕见的遗传性疾病。Glybera的批准标志着修复基因缺陷的新颖医疗技术的一个里程碑。

综上所述，高乳糜微粒血症的治疗方法多样，包括药物治疗、饮食治疗、手术治疗以及基因治疗等。患者应根据自身的具体情况，在医生的指导下选择合适的治疗方法。